导　　师： 张晓

学科专业： J0201

授予学位： 硕士

作　　者： ;

机构地区： 中山大学

摘　　要： 研究背景: 弥漫性结缔组织病(connective tissue disorders，CTDs)是一类体内存在自身抗体，并通过自身免疫反应导致机体损伤的疾病。这类疾病几乎可以累及机体的每一个器官，肺脏受累常表现为肺间质病变，称为结缔组织病相关的肺间质病变(intestinal lung disease with connective tissue disorders，CTD-ILD)。其主要病理学改变为肺泡、间质和支气管周围组织不同程度的炎性细胞浸润以及纤维化，最终导致有效肺通气单位的减少以及呼吸功能衰竭，严重缩短患者寿命。 2002年欧洲呼吸学会肺间质疾病的病理分类标准中，把肺间质病变分为七类，大大提高了特发性肺间质纤维化的诊断水平，但结缔组织病所致的肺间质病变临床表现隐匿，影像学及病理类型复杂多样，不易按照上述标准分类，使其诊断仍然陷于困境，从而成为目前结缔组织病研究中的热点。多项研究表明弥漫性结缔组织病合并肺间质病变的预后不佳，现有常规治疗方案疗效不满意，且易继发感染等并发症，也是目前结缔组织病治疗中的难点。 本研究对结缔组织病所致的肺间质病变的临床-影像-病理诊断进行全面的分析，并探索结缔组织病所致的肺间质病变的发展规律及预后相关因素，阐明激素联合环磷酰胺方案对该病的治疗效果及安全性，以期对其治疗方案的选择提供依据。 研究目的: 一．诊断分析：了解各CTD-ILD的临床表现、影像学类型、肺功能检查、肺脏病理的特点及相互关系。了解肿瘤坏死因子TNF-α及转化生长因子TGF-β在CTD-ILD发病过程中的作用。 二．治疗评价：评价激素联合环磷酰胺方案与激素联合其他免疫抑制剂方案治疗CTD-ILD的疗效及安全性差异。了解影响CTD-ILD患者预后不良的危险因素。研究方法依据国际公认的各CTD诊断标准和临床-影像-病理结合标�

关 键 词： 结缔组织病 肺间质病变 影像诊断 病理学 预后 激素 环磷酰胺 联合治疗

领　　域： [医药卫生—内科学] [医药卫生—临床医学]